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小儿先天性光敏感性卟啉症的治疗方法,小儿先天性光敏感性卟啉症怎么办_疾病库_

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一、西医

1、治疗

无特殊疗法,主要为对症治疗。

1.减少日光的刺激 避免直接暴晒于日光下,避免其他刺激可减轻症状。对光敏感者可用些乳脂类的皮肤防护剂,以减轻对日光的反应。外用3%二羟其丙酮(dihydroxyaceto羊癫疯能治好吗 ?ne)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服 -胡萝眩素60-180mg/d,或核黄素20-40mg/d

2.脾脏切除术 红细胞生成型卟啉病可用脾脏切除术,不但临床症状好转,在骨髓、红细胞及尿内卟啉浓度亦减低,并可减轻红细胞的破坏。亦有无效者。脾切除术对溶血性贫血的疗效较好,不但贫血减轻,而且组织中的卟啉含量也可降低,使皮肤损害减轻。

3. 贫血:消胆胺4g3次/d,餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E,对防止肝病的进展有效。贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次黄石那家医院治癫痫病后的红细胞。

4.抑制诱导 -氨基左旋酸生成的酶 近来有试用抑制诱导 -氨基左旋酸生成的酶的活动,使用大量糖类而予以高糖、高蛋白饮食,获得一些成功,病人恢复较快。

5.血红素 有利用血红素以抑制 -氨基左旋酶合成酶的形成,从而使 -氨基左旋酸、卟胆原及卟啉类减少,防止神经瘫痪。依此,应用Fischer法所制备的血红素静脉点滴输入,亦取得较好效果。高铁血红素短期使用可减少尿及粪中卟啉,但临床无改善,正试验长期应用效果。

6.维生素E 尚有予以维生素E,50~100mg/d,可使Ⅰ临床症状好转,尿中 -氨基左旋酸及卟胆原亦见减少。

7.血红蛋白:是抢救危重急性血卟啉病的有效手段武汉去哪治疗癫痫病好。剂量为每次3-6mg/kg体重,24h内不大于6mg/kg体重。用生理盐水稀释后静脉注射,速度不大于40mg/min,6-10min注毕;也可加入500ml生理盐水中静脉注射一次,第2次注射至少间隔12小时,疗程3-5d.

8.碱性药物 应用适量碱性药物有些助益。

9. 腹痛时可选用氯丙嗪、水合氯醛等。

10.药用炭(活性炭)60g,3次/d长期服用。药用炭(活性炭)可结合从胆汁中排出的卟啉,起到促进血及皮肤卟啉从胆汁和粪便中排出。

11.基因治疗,髓和脐带血造血干细胞移植可能为卟啉病治愈的希望。

2、预后 郑州专治癫痫病的医院有哪家

本病征患儿皮肤暴露于强日光下,不仅有发红继而出现水疱,形成溃疡,遗留瘢痕,甚至可造成皮肤的严重残缺。重症者还可发生手指、耳、鼻坏死、脱落的可能。本病进展很缓慢,往往患者于幼年时期死亡,死亡原因大多为感染或严重溶血性贫血。成年后皮肤常因溃疡而留有严重瘢痕,面容损坏或使手指脱落导致残疾。

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